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La colangite sclerosante (CS) è una epatopatia cronica colestatica caratterizzata da un processo infiammatorio, progressivo e fibrotico che interessa i dotti biliari intra ed extraepatici. L¿unico trattamento efficace è rappresentato dal trapianto, pertanto nonostante la sua bassa prevalenza, la SC rimane un¿importante indicazione all¿epatotrapianto. Si stima che il tempo mediano di sopravvivenza libera da trapianto è di circa 12 anni: un dato allarmante se rapportato alla popolazione pediatrica. E¿ stato dimostrato che la SC può molto spesso costituire una manifestazione epatobiliare di IBD. Considerata tale associazione e tenuto conto che è stata già dimostrata la peculiarità che il microbiota intestinale nelle patologie croniche intestinali, l¿ipotesi su cui si basa il nostro progetto è che esista un¿alterazione della microflora intestinale anche nei pazienti affetti da SC. Tale dato è supportato dalle evidenze presenti in letteratura su modelli murini e su colangiociti di pazienti affetti da SC. Scopo del nostro studio è quindi quello di identificare se esiste un profilo microbico specifico di SC confrontando il microbiota intestinale di pazienti pediatrici con SC e IBD, di pazienti con IBD e di controlli sani. Il disegno dello studio prevede la raccolta consecutiva di un campione di feci per ciascun paziente affetto da SC. Tali campioni saranno processati e il DNA batterico estratto sarà sottoposto ad analisi metagenomiche. Inoltre, saranno analizzati anche campioni di mucosa colonica dei pazienti affetti da IBD con e senza malattia epatica. In tutti i pazienti saranno anche analizzati gli acidi biliari sierici, prima e dopo terapia con acido ursodesossicolico (UDCA). I risultati ottenuti dall¿analisi del microbiota fecale e tissutale saranno correlati con dati di laboratorio, clinici, strumentali. Obiettivo secondario dello studio è quello di valutare come si modifica il microbiota dopo trattamento con antibiotici.