La neurofibromatosi di tipo 1 (NF-1) è una malattia genetica con un¿incidenza di 1 su 2600/3000 nati vivi/anno. I neurofibromi plessiformi (NP) di grandi dimensioni determinano importanti problematiche funzionali ed estetiche che compromettono la qualità di vita dei pazienti. Essendo riccamente vascolarizzati, l¿intervento chirurgico risulta spesso gravato da emorragie intra e postoperatorie. L¿obiettivo del nostro studio è valutare l¿efficacia di un bisturi ultrasonico (Harmonic Focus+) utilizzato per l¿escissione dei NP, nel ridurre il rischio di sanguinamento, i tempi chirurgici e le complicanze. Verranno arruolati 2 gruppi omogenei di pazienti con diagnosi di NF-1 affetti da NP. Un gruppo di controllo composto da pazienti sottoposti a tecnica chirurgica standard (bisturi monopolare o bipolare) e un gruppo di studio consistente in pazienti per i quali si sfrutterà l¿ausilio del bisturi ultrasonico (Harmonic Focus+). I parametri valutati saranno: il tempo chirurgico, l¿incidenza di ematomi e/o sieromi, deiscenza della ferita, infezione del sito chirurgico, necessità di reintervento, tempo di permanenza del drenaggio, numero di medicazioni effettuate, durata della ospedalizzazione. La nostra Unità Operativa si dedica da diversi anni al trattamento di pazienti affetti da Neurofibromatosi, in particolare il PI del progetto ha realizzato protocolli terapeutici innovativi, tra cui la Megasession (asportazione contemporanea di un numero di neurofibromi superiore a 400 ) o l¿uso del laser nel trattamento dei NP degli arti e della regione orbitaria. I vari contributi sono stati ampiamenti pubblicati su riviste scientifiche internazionali. Il rischio di complicanze post-operatorie legate al trattamento chirurgico standard e la pandemia SARS-CoV-2 hanno determinato un arresto della nostra produzione scientifica, soprattutto negli ultimi 5 anni. Ci riproponiamo con questo progetto di riprendere la nostra ricerca con un¿innovazione terapeutica.
A causa della complicata architettura vascolare e della tendenza al sanguinamento, noi proponiamo l¿utilizzo di un bisturi ultrasonico (Harmonic Focus+) utilizzato nelle procedure di asportazione e contenimento del sanguinamento intra e post-operatorio. Gli strumenti chirurgici ad ultrasuoni sono dispositivi che utilizzano energia meccanica per sigillare vasi e sezionare i tessuti invece che sfruttare il passaggio di corrente attraverso il paziente.
A differenza dei dispositivi monopolari e bipolari, la coagulazione e la sezione avvengono con una singola attivazione del dispositivo. Infatti, i moderni dispositivi chirurgici ad ultrasuoni sono strumenti multifunzionali in grado di consentire la dissezione per via smussa, la sezione tissutale e la coagulazione, nello stesso momento.
I principali vantaggi del dispositivo riguardano:
- la capacità del generatore di adattare l¿energia trasmessa al manipolo e quindi ai tessuti a seconda dell¿effetto desiderato.
- riduzione del danno ai tessuti circostanti con minima diffusione laterale del calore
- riduzione del danno alle strutture nervose
- funzioni di taglio e coagulo simultanee
- riduzione della produzione di fumo
Il sistema Harmonic sfruttando la ¿Adaptive Tissue Technology¿ è in grado di regolare l¿energia trasmessa a seconda del feedback di temperatura ricevuto dal manipolo stesso, al fine di limitare la diffusione di calore e il danno termico laterale.
Inoltre i dispositivi più moderni consentono di adattare la potenza espressa e la velocità di resezione e coagulazione a seconda del calibro dei vasi, garantendo la massima efficacia in termini di coaptazione vasale fino a un calibro di 7 mm. La modalità emostatica si esplica attraverso tre distinte fasi di sigillatura vasale: il preriscaldamento, la sigillatura, e la transezione vasale. Nella prima fase, lo strumento sfrutta una modalità ad alta energia per stabilire la temperatura funzionale e inizia la fase di denaturazione delle proteine della parete vasale. Nella fase di sigillatura vasale viene applicata una modulazione della trasmissione dell¿energia al fine di ottenere una coaptazione affidabile e sicura in grado di resistere a pressioni ben più alte di quelle fisiologiche. La fase di transezione completa le precedenti ottenendo la dieresi tissutale senza compromettere la sigillatura.
L¿utilizzo del bisturi ad ultrasuoni permette di ridurre i tempi chirurgici, consentendo procedure di sezione e controllo dell¿emostasi in un unico tempo. La curva di apprendimento da parte del chirurgo risulta relativamente breve, e può in questo modo coinvolgere differenti equipes, consentendo di standardizzare la tecnica. Gli svantaggi sono correlati essenzialmente al costo dell¿attrezzatura, comunque sostenibili grazie alla riduzione del tempo di occupazione delle sale operatorie, riduzione dei tempi chirurgici, riduzione tempi di ospedalizzazione, riduzione complicanze e relativi accessi ospedalieri/ambulatoriali. La ricerca proposta mira ad individuare un innovativo standard terapeutico, finalizzato alla riduzione delle complicanze intra e post-operatorie quali soprattutto il sanguinamento e i relativi tempi di guarigione. Negli ultimi 5 anni la produzione scientifica del nostro gruppo e di vari gruppi internazionali attivi sull¿argomento, ha subito un rallentamento legato alla scarsa innovazione da parte dell¿industria medicale a supporto del trattamento dei grandi neurofibromi plessiformi che risulta ad oggi essenzialmente di tipo chirurgico. D¿altra parte, negli ultimi mesi si è assistito ad un incremento della produzione scientifica sul trattamento medico e non chirurgico di tale patologia, grazie all¿approvazione di terapie farmacologiche mirate. Il nostro progetto si pone come nuovo apripista per futuri scenari di trattamento chirurgico efficace e possibilmente scevro da complicanze in tale invalidante patologia.