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L’albero biliare è costituito da cellule epiteliali mature, i colangiociti, ed è suddiviso in dotti biliari intra ed extraepatici. I colangiociti facilitano la secrezione e la modificazione dei costituenti della bile e fungono da condotti di trasporto della bile nell’intestino. L’alterazione della normale funzione del colangiocita può portare allo sviluppo di molteplici patologie biliari, conosciute come colangiopatie. Esse sono generalmente croniche, con un decorso progressivamente ingravescente e spesso mancano di un trattamento efficace determinando una prognosi infausta, persino letale, per i pazienti. Queste colangiopatie hanno caratteristiche peculiari sia per quanto riguarda l’esordio sia per il decorso clinico. I processi patogenetici che interessano i colangiociti non sono ancora del tutto noti. A seconda della loro natura, queste malattie sono ulteriormente suddivise in genetiche, idiopatiche (tra cui la colangite biliare primitiva, la colangite sclerosante primitiva e la colangite associata a IgG4) e patologie neoplastiche (come il colangiocarcinoma o l’epato-colangiocarcinoma). Questa rassegna descrive le nuove conoscenze riguardo i meccanismi patofisiologici e molecolari coinvolti nella cascata del danno epatico che possono fornire la base di nuovi approcci terapeutici per queste colangiopatie.