PRIN 2022 - L-AIPAD: Lung-Advanced Imaging in Primary Antibody Deficiency
Le deficienze primarie degli anticorpi (PAD, Primary Antibody Deficiencies) sono un gruppo di malattie caratterizzate da un compromesso dell’immunità umorale, che può colpire soggetti giovani e avere una prognosi sfavorevole. In questo contesto, il coinvolgimento polmonare — che comprende alterazioni acute e croniche sia delle vie aeree che del parenchima — rappresenta una delle principali cause di morbilità e mortalità.
Pertanto, l’imaging polmonare, e in particolare la tomografia computerizzata (TC), svolge un ruolo fondamentale sia nella diagnosi sia nel monitoraggio dei pazienti con PAD, anche nel follow-up a breve termine in caso di riacutizzazioni. Tuttavia, non esiste un consenso sull’approccio all’imaging polmonare nelle PAD, e l’utilizzo della TC comporta un’esposizione a radiazioni ionizzanti, un problema rilevante data la giovane età dei pazienti e la loro fragilità somatica.
In questo contesto, il progetto ha un duplice obiettivo.
Da un lato, fornire un’analisi strutturata dell’imaging delle patologie polmonari nei pazienti con PAD e valutare il potenziale ruolo dell’Intelligenza Artificiale (IA), che negli anni ha dimostrato grande affidabilità in diverse patologie polmonari, con una maggiore riproducibilità e correlazioni più elevate con i dati clinici rispetto alla valutazione visiva. La validazione di un punteggio radiologico, che porti all’uso di un “linguaggio comune”, aiuterebbe sia radiologi che clinici nella gestione dei pazienti, mentre l’IA potrebbe fornire dati riproducibili in grado di supportare o in parte sostituire la valutazione visiva.
Dall’altro lato, il progetto mira a esplorare l’affidabilità di tecniche di imaging a bassa o nulla esposizione a radiazioni ionizzanti, come la TC a basso dosaggio e la risonanza magnetica polmonare (RMN). Sebbene la TC si sia già dimostrata affidabile nello screening del carcinoma polmonare, la RMN — che evita del tutto le radiazioni ionizzanti — è stata introdotta nel follow-up a breve termine di alcune patologie polmonari pediatriche. Inoltre, la RMN può fornire informazioni che vanno ben oltre quelle ottenute con la TC, in particolare riguardo al grado di attività della malattia, come già dimostrato nella fibrosi cistica.
