Ricerc@Sapienza

La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia autoimmune sistemica caratterizzata da attivazione del sistema immunitario, disfunzione endoteliale e fibrosi della cute e degli organi interni. La patogenesi della malattia non è nota ma si ritiene che l'attivazione del sistema immunitario svolga un ruolo chiave. Diversi studi hanno dimostrato l'attivazione del linfocita B con produzione di autoanticorpi sierici e iperattività delle cellule linfocitarie T, ma pochi studi hanno focalizzato l'attenzione sul sistema immunitario innato, sia nella componente cellulare che umorale. In letteratura sono segnalate alterazioni delle frazioni C3 e C4 del complemento: pazienti con ipocomplementemia presentano più frequentemente forme overlap con altre malattie autoimmuni (in particolare vasculiti e miositi) mentre elevati livelli di complemento correlano con la severità clinica di malattia. Nella fase riperfusiva del danno da ischemia riperfusione, tipico del fenomeno di Raynaud, si ha un attiva-zione del complemento che riconosce le cellule endoteliali danneggiate come non-self peggiorando il danno endoteliale. Anche se è stata documentata la presenza del complesso C5b-9 ed il recettore C5a a livello dei capillari in sezione di cute di pazienti sclero-dermici, pochi studi hanno evidenziato alterazioni delle frazioni terminali della cascata del complemento (C5, C9) mentre nessuno studio ha messo in evidenza alterazioni della frazione C2. In molte malattie autoimmuni è stato dimostrato un deficit nella frazione C2 del complemento e nelle frazioni C7, C8 e C9.
Obiettivo dello studio è valutare nei pazienti sclerodermici la presenza di eventuali altera-zioni delle frazioni complementari e correlarle, eventualmente, con le manifestazioni cliniche, vascolari e fibrosanti della malattia. Oltre agli esami clinici e strumentali per la valutazione dell'attività e della gravità della malattia, verrà effettuato anche il dosaggio sierico di CH50 e delle frazioni C2, C3, C4 del complemento.