Studio istologico per la valutazione dell'espressione del signaling di IL-1 nelle miopatie infiammatorie

Anno
2021
Proponente -
Struttura
Sottosettore ERC del proponente del progetto
LS6_4
Componenti gruppo di ricerca
Componente Categoria
Serena Colafrancesco Aggiungi Tutor di riferimento (Professore o Ricercatore afferente allo stesso Dipartimento del Proponente)
Abstract

Le miopatie infiammatorie idiopatiche (MII) sono un gruppo di patologie caratterizzate dal coinvolgimento infiammatorio dei muscoli scheletrici. Le forme più comunemente descritte includono la dermatomiosite (DM), la polimiosite (PM), la miosite a corpi inclusi (IBM) e la miosite necrotizzante immuno-mediata (IMNM). Clinicamente si riscontra una perdita di forza muscolare progressiva, un aumento degli indici di necrosi muscolare ed un possibile coinvolgimento sistemico. Il gold standard per la diagnosi di MII è rappresentato dalla biopsia muscolare che mostra segni di danno a livello delle fibre muscolari associato alla presenza di infiltrati infiammatori prevalentemente costituiti da linfociti CD4 e CD8. Ciononostante, in alcuni pazienti con caratteristiche clinico-laboratoristiche compatibili, il quadro istologico risulta aspecifico non permettendo una diagnosi precisa e una terapia efficace.
Nonostante il processo infiammatorio muscolare sia per lo più mediato da una risposta linfocitaria Th1, alcuni studi ipotizzano un il ruolo dell'immunità innata ed in particolar modo di citochine della famiglia di interleuchina (IL)-1 tra cui IL-1ß ed IL-1alpha. Tale iperespressione di IL-1 sembrerebbe evidente non soltanto in sede di infiltrati infiammatori ma anche in sedi di danno non caratterizzato da evidenti foci linfocitari. Scopo di questo studio è valutare l'espressione del pathway di IL-1 nel tessuto muscolare sia di pazienti affetti da MII classicamente definita che di pazienti con aumento degli indici di necrosi muscolare in assenza di una istologia tipica. I risultati di questo studio potrebbero fornire informazioni cruciali sul potenziale utilizzo di farmaci aventi come target l'IL-1 non soltanto in pazienti con MII classicamente definita ma anche in pazienti con danno muscolare cronico non inquadrabile in una specifica miopatia infiammatoria, dove la mancanza di terapie efficaci rappresenta un importante bisogno non ancora soddisfatto.

ERC
LS6_3, LS6_4
Keywords:
IMMUNITA¿ INNATA, MALATTIE INFIAMMATORIE, REUMATOLOGIA

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