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La malattia vascolare porto-sinusoidale (precedentemente ipertensione portale non cirrotica) è una patologia rara ma, grazie ad un recente ampliamento dei criteri diagnostici ed alla crescente sensibilità, è sempre più riconosciuta nelle sue varie forme. Da alcuni studi è emerso che i pazienti con con anomalie croniche degli enzimi epatici e nessun segno di ipertensione portale possono presentare caratteristiche istologiche compatibili con tale patologia e che almeno una porzione di questi possono sviluppare ipertensione portale durante il follow up. L¿ipertensione portale non cirrotica conclamata può quindi rappresentare solo la punta dell¿iceberg con la malattia vascolare portosinusoidale senza ipertensione portale come la sua principale componente che esiste prima dell¿insorgenza dei segni di ipertensione portale. Tuttavia allo stato attuale non esistono studi di storia naturale e la conoscenza a questo riguardo è largamente insufficiente, così come sono ignote le tempistiche e le modalità di follow up di questi pazienti.
Il presente studio si pone l¿obiettivo principale di studiare la storia clinica e l¿evolutività del paziente con caratteristiche compatibili con malattia portosinusoidale alla biopsia epatica, identificare fattori predittivi di progressione in cirrosi o di outcome negativo e definire il follow up ottimale nel paziente in oggetto.
Lo studio ha un disegno retrospettivo e verrà effettuato partendo dalla revisione dei referti delle biopsie effettuate dal 1990 al 2018. I pazienti con caratteristiche istologiche compatibili verranno ricontattati al fine di definire l¿andamento delle condizioni di salute dal momento della biopsia, con un follow up che varia da un minimo di due anni ad un massimo di 30 anni. Verranno inoltre revisionati i vetrini ancora disponibili con l¿aiuto di un anatomopatologo dedicato.
I dati ottenuti saranno utilizzati per definire la storia naturale, i fattori di rischio per progressione e le tempistiche di follow up.