Acute pancreatitis secondary to non-functioning pancreatic neuroendocrine tumor: uncommon clinical presentation. Clinical case and review of literature

01 Pubblicazione su rivista
De Cesare A., Di Filippo A. R., Caruso G., Spaziani M., Baldelli R., Picchio M., Spaziani E.
ISSN: 2239-253X

I tumori neuroendocrini del pancreas (PNET) sono rari, e rappresentano <5% di tutte le neoplasie pancreatiche, suddivisi in PNET funzionanti con secrezione ormonale responsabile di sintomi specifici e PNET non funzionanti (nf-PNET) generalmente di diagnosi tardiva per la comparsa di metastasi o manifestazioni cliniche per effetti compressivi. L’approccio chirurgico è il trattamento di scelta per PNETs funzionanti, non-funzionanti di diametro superiore a 2 cm o sintomatici per disturbi da compressione. Osservazione personale. Donna di 76 anni ricoverata presso la UOC-Università-Chirurgia Ospedale “A. Fiorini” di Terracina per nausea e dolore ai quadranti addominali superiori con irradiazione dorso-lombare, insorti dopo un pasto serale. Dopo gli esami ematochimici e le indagini strumentali, è stata fatta la diagnosi di pancreatite acuta severa. Gli US convenzionali, CCT, CE-MRI ed EUS hanno mostrato una lesione di 2,8 cm di diametro nella giunzione testa-corpo del pancreas. L’esame citologico FNA non ha rilevato la presenza di cellule pancreatiche atipiche. La scintigrafia total body con Octreoscan® ha documentato un’area di ipercaptazione patologica situata in corrispondenza della neoformazione. La paziente è stata sottoposta a spleno-pancreasectomia corpo-coda. L’esame istologico ha dimostrato un nf-PNET di grado intermedio (G2) stenosante il vena lienale e stenosante il dotto di Wirsung, con pancreatite perilesionale. L’immunoistochimica ha mostrato un immunofenotipo positivo per CAM5.2, sinaptofisina (> 95%) e cromogranina (60%), con espressione di somatostatina intratumorale negativa. CONCLUSIONE: Sebbene raramente un nf-PNETS può essere la causa di grave pancreatite acuta non biliare da compressione del sistema duttale pancreatico. Nei casi in cui la PET / CT68Ga non può essere eseguita, la scintigrafia total body con Octreoscan® rimane il metodo più utilizzato per la diagnosi dei PNET e l’identificazione delle eventuali lesioni extra-pancreatiche. La cromogranina e la sinaptofisina sono confermate come marcatori specifici del differenziamento neuroendocrino.

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